Duane-syndroom: symptomen, oorzaken en behandeling

Wat is het Duane-syndroom?

Duane-syndroom (DS) is een soort oogafwijking (scheelzien) die de beweging van een of beide ogen van een baby beïnvloedt vanaf het moment dat ze worden geboren. Ongeveer 80% tot 90% van de DS-gevallen heeft slechts één oog – vaker het linkeroog, maar soms het rechter. In zeldzamere gevallen kunnen beide ogen worden aangetast.

Hoewel er geen remedie is voor het Duane-syndroom, kan een oogarts diagnose- en behandelingsopties bieden, variërend van brillen tot chirurgie. Veel DS-patiënten hebben helemaal geen behandeling nodig.

Wat zijn de oorzaken Duane retraction syndroom?

Duane-syndroom kan worden veroorzaakt door een genetische of omgevingsfactor die de ontwikkeling vroeg in de zwangerschap beïnvloedt. Bij DS is er sprake van een “verkeerde bedrading” van de zenuwen die de middelste (mediale) en buitenste (laterale) oogspieren aansturen. Ongeveer 10% van de DS-patiënten heeft andere familieleden met de aandoening, maar de meeste gevallen hebben geen bekende oorzaak.

Er zijn verschillende soorten Duane-syndroom, geclassificeerd afhankelijk van hoe de oogbeweging van een patiënt wordt beïnvloed.

Verschillende soorten Duane-syndroom

Er zijn drie hoofdtypen van het Duane-syndroom:

• Duane-syndroom type 1 Een kind met type 1 Duane-syndroom heeft een beperkte uiterlijke beweging van het oog (abductie, of naar het oor kijken) en ervaart weinig tot geen effect op de innerlijke beweging van het oog (adductie, of kijken naar de neus). Deze patiënten kunnen zich presenteren met een inwaartse oogdraaiing (esotropie). Type 1 DS komt het meest voor en maakt 78% van de gevallen uit.

• Duane-syndroom type 2 – Een persoon met type 2 DS heeft een beperkte inwaartse oogbeweging (adductie) en een minimaal effect op de beweging van het buitenste oog (abductie). Een oogwenk naar buiten (exotropie) komt vaak voor.

• Duane-syndroom type 3 – Een persoon met type 3 DS heeft beperkingen op zowel zijn innerlijke (adductie) als uiterlijke (abductie) oogbewegingen. Een naar buiten gerichte oogwending (exotropie) komt vaak voor.

Tekenen en symptomen van duane syndroom

Tekenen en symptomen van het Duane-syndroom variëren op basis van de patiënt, het type DS en welk oog (of ogen) zijn aangetast.

Hier zijn oogproblemen die op zichzelf kunnen optreden, maar ook tekenen van het Duane-syndroom kunnen zijn:

• Hangend ooglid – Duane syndroom kan leiden tot aangeboren ptosis, een hangend ooglid aanwezig vanaf de geboorte.

• Oogbewegingen Een DS-patiënt kan moeite hebben om een oog van links naar rechts te bewegen en kan zijn oog plotseling naar boven of naar beneden bewegen.

• Ogen van verschillende groottes – Als slechts één oog wordt aangetast door DS, kan dat oog kleiner lijken dan het andere als gevolg van vernauwing van het oog (of ooglid).

• Amblyopie Ongeveer één op de 10 DS-patiënten kan amblyopie (lui oog) en een lagere gezichtsscherpte in het aangedane oog hebben.

• Verkeerd uitgelijnde ogen DS-patiënten kunnen ook hypertropie hebben, een type scheelzien waarbij één oog naar boven drijft.

• Ingetrokken oog Sommige patiënten kunnen een oogbol hebben die verder naar achteren in de oogkas zit dan zou moeten.

• Ongebruikelijke hoofdpositie Sommige DS-patiënten kunnen op een bepaalde manier bewegen of hun hoofd vasthouden om te proberen problemen met het gezichtsvermogen goed te maken.

In ongeveer zeven van de 10 gevallen heeft een DS-patiënt geen andere gezondheids- of oogproblemen dan het Duane-syndroom. DS kan ook worden gekoppeld aan problemen met andere lichaamssystemen, waaronder de oren, nieren en urinewegen, het zenuwstelsel en het skelet.

In uiterst zeldzaam gevallen, Duane syndroom kan voorkomen naast andere zeldzame aandoeningen, waaronder Goldenhar syndroom, Holt-Oram syndroom en Wildervanck syndroom. De National Organization for Rare Disorders biedt meer informatie over deze en andere aandoeningen.

Diagnose, behandeling en standaardtherapieën

Een oogarts zal een uitgebreid oogonderzoek doen en het Duane-syndroom diagnosticeren op basis van hun klinische bevindingen. Ze zullen kijken naar:

• De positie van het hoofd van het kind

• De oogbewegingen van het kind

• De uitlijning van de ogen van het kind bij het kijken in alle richtingen

De arts zal de diagnose duanesyndroom stellen als twee zeer specifieke bevindingen aanwezig zijn in hun onderzoek:

• Vernauwing van het aangedane oog bij het naar binnen kijken – Dit betekent dat als het aangedane oog naar binnen kijkt naar de neus (adductie), de oogleden dichter bij elkaar komen en minder van het oog te zien is.

• Zinken van het aangedane oog in de oogkas bij looking naar binnen – Dit betekent dat als het oog naar binnen kijkt (adductie), het dieper in de oogkas beweegt (dit wordt globe retractie genoemd)

Deze twee kenmerken worden gevonden in alle drie de soorten DS en moeten aanwezig zijn om een patiënt met het Duane-syndroom te diagnosticeren.

Een patiënt moet mogelijk ook een huisarts of specialist bezoeken voor een lichamelijk onderzoek en gehoortest om te controleren op gerelateerde gehoor- of algemene gezondheidsproblemen. In sommige gevallen kan een arts genetische tests bestellen.

ZIE GERELATEERD: Ingevallen ogen (enoftalmos)

Duane syndroom behandeling

Behandeling voor duane syndroom zal afhangen van het individuele geval en de symptomen van een kind. Meestal zijn de doelen van DS-behandeling:

• Help de patiënt zijn hoofd in een normale en comfortabele hoofdhouding te houden

• Verbeter de ooguitlijning

• Behandel dubbelzien (diplopie)

Duane syndroom behandeling opties kunnen omvatten:

• Correctie van het gezichtsvermogen Een oogarts kan een bril of contactlenzen voorschrijven om refractiefouten zoals verziendheid (verziendheid), bijziendheid (bijziendheid) en /of astigmatisme te corrigeren. Helder en eenduidig zicht is het doel en uitgangspunt van elk behandelplan.

• Prisma bril – Prisma-brillen kunnen de patiënt helpen hun hoofd in een meer natuurlijke positie te houden en elimineren dubbelzien waar de patiënt mee worstelt.

• Monitoring Veel DS-patiënten hoeven alleen hun toestand te laten controleren zonder een behandeling te ondergaan. De patiënt en ouders moeten worden voorgelicht over DS, zodat ze snel eventuele veranderingen in de toestand van het kind opmerken.

• Chirurgie In zeldzame gevallen kan een patiënt een operatie nodig hebben om zijn oogwending te behandelen.

Met behandeling door een oogarts kunnen patiënten met het Duane-syndroom ooguitlijning en visueel comfort bereiken.

Het belang van regelmatige oogonderzoeken

Baby’s en kinderen moeten hun ogen regelmatig laten controleren. Als uw baby tekenen of symptomen van het Duane-syndroom vertoont, maak dan meteen een afspraak met een oogarts. Omdat sommige tekenen van DS ook kunnen wijzen op andere oogproblemen, is het het beste om snel een oogonderzoek, diagnose en behandelplan voor uw kind te krijgen.

LEES MEER over zeldzame oogziekten.

Pagina gepubliceerd op woensdag 26 januari 2022

Medisch beoordeeld op vrijdag 14 januari 2022