Leukocoria (witte pupil) bij zuigelingen, kinderen en volwassenen

close-up van een kinderoog met leukocoria

Wat is leukocoria?

Leukocoria treedt op wanneer een pupil wit schijnt in plaats van rood wanneer er licht op reflecteert. De naam komt van de Griekse woorden leukos (wat “wit” betekent) en Kore (wat “leerling” betekent). Deze aandoening wordt ook wel ‘kattenoogpupil’ genoemd.

De meeste aandoeningen die gepaard gaan met leukocoria zijn ernstig. Het is belangrijk om medische hulp in te roepen wanneer deze afwijking optreedt.

Wat is een rode reflex versus een witte reflex?

Het netvlies is een laag weefsel aan de achterkant van het oog. Het is verantwoordelijk voor het nemen van het licht en de beelden die door de lens van het oog komen en deze naar de hersenen sturen. De bloedvaten binnen en vlak achter het netvlies zorgen ervoor dat het oranje of rood lijkt.

Wanneer licht op een gezonde pupil schijnt, reflecteert het vaak rood. Dit komt omdat het licht dat niet door het netvlies wordt geabsorbeerd, terugkaatst met de kleur van het netvlies zelf. Dit staat bekend als de ‘rode reflex’. Een veel voorkomend voorbeeld van deze reflex is het optreden van rode ogen op een foto.

Wanneer iets het netvlies blokkeert of een abnormale reflectie veroorzaakt, is het licht afwezig of reflecteert het wit. Deze “witte reflex” kan ook merkbaar zijn op foto’s. Het gebruik van software voor het verwijderen van rode ogen kan het echter moeilijk maken om het te herkennen. Het is belangrijk om een evaluatie van een oogarts te vragen als er een witte reflex aanwezig is.

Wat zijn de oorzaken leukocoria?

Leukocoria is een veel voorkomend symptoom bij verschillende aandoeningen. Deze omvatten (maar zijn mogelijk niet beperkt tot):

Retinoblastoom

Een familiefoto hielp de oogziekte van deze kleine jongen te onthullen. (Foto: Megan Webber)

Retinoblastoom is een vorm van kanker die zich ontwikkelt in het netvlies. Het ontwikkelt zich meestal in de kindertijd en kan een of beide ogen beïnvloeden. Het is zeldzaam maar behandelbaar. Leukocoria is een van de eerste tekenen dat een kind retinoblastoom kan hebben.

Andere symptomen zijn gekruiste of uitgedraaide (scheelzien) ogen, rode/ontstoken ogen, slecht zicht en een verandering in iriskleur.

Ziekte van Coats

De ziekte van Coats treedt op wanneer de bloedvaten die bloed en zuurstof naar de ogen brengen vloeistof lekken. Dit veroorzaakt een opeenhoping van vetvocht in het netvlies. Als er voldoende vocht verzamelt, kan dit leiden tot netvliesloslating en verlies van het gezichtsvermogen.

Deze aandoening wordt meestal aangetroffen bij mannen. Veel voorkomende tekenen van de ziekte van Coats, naast leukocoria, zijn scheelzien en verlies van het gezichtsvermogen.

Pediatrische cataract

Cataract of troebele lenzen kunnen voorkomen dat licht het netvlies bereikt. Ze kunnen de helderheid van het gezichtsvermogen beïnvloeden en in sommige gevallen blindheid veroorzaken.

Pediatrische cataracten kunnen aangeboren zijn (aanwezig bij de geboorte) of verworven (ontwikkeld na de geboorte). Ze kunnen aanwezig zijn in een of beide ogen en kunnen verschillen in ernst. Pediatrische cataracten worden vaak ontdekt door kinderartsen tijdens regelmatige controles. Ouders kunnen ze ook opmerken vanwege de aanwezigheid van leukocoria.

Netvliesloslating

Netvliesloslating is de scheiding van het lichtgevoelige weefsel aan de achterkant van het oog.  Veel voorkomende oorzaken zijn infectie, ontsteking, hoge bijziendheid, trauma of aandoeningen van de bloedvaten van de achterkant van het oog.  Netvliesloslatingen worden vaak gevonden tijdens een verwijd oogonderzoek, maar kunnen worden opgemerkt door de aanwezigheid van leukocoria.

Gemyeliniseerde retinale zenuwvezellaag

Veel van de zenuwvezels in ons lichaam hebben een witte bedekking gemaakt van myeline.  De oogzenuw die het oog met de hersenen verbindt, heeft ook vezels bedekt met myeline.  Als deze vezels het oog binnenkomen, vormen ze het netvlies dat fotoreceptoren bevat die licht waarnemen.  Myeline zal licht blokkeren en hierdoor ontwikkelt het netvlies zich zonder myelinelaag.  In sommige gevallen ontwikkelt het netvlies zich met de myelinelaag er nog op.  Dit wordt gemyeliniseerde (of gemediculleerde) retinale zenuwvezellaag genoemd. Het met myeline bedekte gebied van het netvlies is meestal klein, maar in sommige gevallen groot genoeg om leukocoria en verlies van het gezichtsvermogen te veroorzaken.

Retinochoroïdaal coloboom

Retinochoroïdaal coloboom is een andere aandoening van de oogontwikkeling veroorzaakt door de onvolledige vorming van sommige delen van de oogbol vóór de geboorte. Delen die mogelijk ontbreken zijn de laag achter het netvlies (vaatvlies) en het netvlies, de oogzenuw en de iris.

Grote coloboomatomen kunnen leukocoria veroorzaken, evenals een gekrompen oogbol (microftalmie), kikkervisje pupil en verlies van het gezichtsvermogen.

Retinopathie van prematuriteit (ROP)

Retinopathie van prematuriteit is een ziekte die baby’s treft born voortijdig. ROP treedt op wanneer de bloedvaten van het netvlies zich niet volledig kunnen vormen vóór de geboorte. Sommige baby’s ontwikkelen milde gevallen die vanzelf verdwijnen. Anderen kunnen ernstiger problemen hebben die behandeling vereisen om blindheid te voorkomen.

Tekenen van ROP zijn leukocoria, trillende ogen (nystagmus), scheelzien, focusproblemen en problemen met het herkennen van gezichten (prosopagnosie, een soort visuele agnosie).

Persisterende foetale vasculatuur (PFV)

Aanhoudende foetale vasculatuur is een aangeboren (aanwezig bij de geboorte) oogaandoening. Naarmate een baby zich tijdens de zwangerschap ontwikkelt, worden hun ogen gevoed door embryonale bloedvaten. Zodra de ogen volledig zijn ontwikkeld, moeten deze bloedvaten wegkwijnen.

Bij baby’s met PFV gaan de bloedvaten niet volledig weg. Milde vormen van PFV komen enigszins vaak voor. Maar in zeldzame gevallen kunnen ernstigere vormen aanwezig zijn.

Tekenen van PFV verschijnen meestal binnen een paar weken na de geboorte. Deze omvatten leukocoria, scheelzien en het ene oog is kleiner dan het andere.

Oculaire toxocariasis, toxoplasmose en uveïtis

Oculaire toxocariasis en oculaire toxoplasmose zijn beide oogziekten veroorzaakt door parasieten. Oculaire toxocariasis is zeldzaam. Het wordt veroorzaakt door accidentele inname van rondwormen door de grond of besmet voedsel. Spoelwormen worden vaak aangetroffen bij katten en honden. Als een persoon rondwormen inneemt, kunnen de larven hun weg naar het oog vinden en ontstekingen veroorzaken.

Oculaire toxocariasis treft meestal slechts één oog en komt het meest voor bij kinderen tussen de 2 en 10 jaar. Leukocoria is een symptoom van een later stadium van de ziekte.

Oculaire toxoplasmose komt veel vaker voor. Het wordt veroorzaakt door de parasiet Toxoplasma gondii, vaak gevonden bij katten. Het kan worden doorgegeven van een geïnfecteerde moeder aan een kind tijdens de zwangerschap of later in het leven worden verworven. Mensen kunnen de parasiet oplopen door onvoldoende verhit of rauw voedsel, of geïnfecteerde kattenbakken en zandbakken.

Wanneer Toxoplasma gondii het netvlies aanvalt, scheurt het cellen, waardoor ontstekingen en littekens ontstaan. Dit kan wazig zicht en, indien onbehandeld, blindheid veroorzaken. Omdat de ontsteking meestal wit lijkt, kan leukocoria een teken zijn van oculaire toxoplasmose.

Zowel oculaire toxoplasmose en toxocariasis als vele andere minder vaak voorkomende oogaandoeningen kunnen uveïtis veroorzaken. Uveïtis is een ontsteking van de lagen aan de binnenkant van het oog die leukocoria kan veroorzaken.

Familiaire exsudatieve vitreoretinopathie (FEVR)

FEVR is een erfelijke aandoening die voorkomt dat bloedvaten zich rond het netvlies vormen. De afname van de bloedtoevoer kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen, netvliesloslating, scheelzien en leukocoria.

Medulloepithelioom

Medulloepithelioom is een tumor die zich ontwikkelt aan de voorkant van het netvlies. Dit gebied van het netvlies wordt het niet-gepigmenteerde ciliaire epitheel genoemd.

Deze tumoren groeien langzaam. Getroffen personen zijn zich mogelijk niet bewust van het probleem totdat het groot genoeg is geworden om door een clinicus te worden gezien of secundaire symptomen begint te veroorzaken. Deze symptomen kunnen bestaan uit verlies van het gezichtsvermogen, oogdruk, roodheid van de ogen en leukocoria.

Astrocytisch hamartoom

Astrocytisch hamartoom is een retinale tumor die bestaat uit gliacellen (een deel van de hersenen, oogzenuw en netvlies). Deze aandoening komt vaak voor bij tubereuze sclerose, een genetische ziekte die ook tumoren in andere delen van het lichaam veroorzaakt, verschillende hersenaandoeningen en kleine rode sproeten op het gezicht die angiofibromen worden genoemd.

Wanneer groot genoeg, astrocytisch hamartoom kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen en leukocoria.

Ziekte van Norrie

De ziekte van Norrie is een aandoening die blindheid veroorzaakt bij mannelijke zuigelingen. Het is erfelijk. Deze ziekte belemmert de ontwikkeling van het netvlies, wat leidt tot een opeenhoping van onderontwikkelde retinale cellen. Deze opbouw is verantwoordelijk voor de aanwezigheid van leukocoria.

Andere symptomen kunnen zijn het krimpen van de irissen en de ontwikkeling van cataract. Gehoorverlies, vertragingen in de ontwikkeling van motorische vaardigheden en verstandelijke beperkingen kunnen ook optreden.

Hoe wordt leukocoria gedetecteerd?

Vaak wordt leukocoria gedetecteerd door een vriend of geliefde. Ze kunnen opmerken dat de pupil van het kind wit lijkt in bepaalde belichting of wit schijnt in plaats van rood op een foto. Een oogarts of kinderarts kan de aandoening ook opmerken.

De lichtreflex van een kind wordt gecontroleerd tijdens pediatrische onderzoeken totdat het kind drie is. Bij jaarlijkse visuele screenings wordt ook gekeken naar de lichtreflex.

Een oogarts of optometrist kan oogdruppels gebruiken om de pupillen van de patiënt te verwijden om te helpen bij het onderzoek. Ze kunnen dan een oftalmoscoop gebruiken, een hulpmiddel met een licht en verschillende lenzen, om de achterkant van het oog te onderzoeken.

Hoe wordt leukocoria behandeld?

Behandeling voor leukocoria is op basis van de onderliggende aandoening. In plaats van leukocoria zelf te behandelen, zal de aandoening die het veroorzaakt worden aangepakt.

Wanneer moet je naar de dokter?

De American Academy of Pediatrics moedigt een lichte reflextest aan voor elke baby binnen hun eerste twee maanden van hun leven. Naast regelmatige oogonderzoeken, als een vriend of geliefde merkt dat de pupil van een kind wit lijkt, is het belangrijk om een onmiddellijke evaluatie te zoeken. Dit zal providers helpen bepalen welke, indien van toepassing, gerelateerde omstandigheden aanwezig zijn.