Neuromyelitis optica: symptomen, oorzaken, diagnose en behandeling

Thuis
Voorwaarden | Neuromyelitis optica

Diagnose van neuromyelitis optica door te testen op de aanwezigheid van AQP4-gerichte antilichamen of "aquaporine-4 test"

Wat is neuromyelitis optica (ziekte van Devic)?

Neuromyelitis optica (NMO), voorheen bekend als de ziekte van Devic, is een zeldzame aandoening waarbij het immuunsysteem de oogzenuwen en het ruggenmerg (en soms de hersenen) aanvalt. Symptomen van deze chronische aandoening kunnen verlies van het gezichtsvermogen en oogpijn zijn, samen met zwakte van ledematen, gevoelloosheid en verlamming.

Dit is geen erfelijke aandoening. Sommige personen kunnen echter een andere auto-immuunziekte hebben, samen met neuromyelitis optica. Ze kunnen ook een geschiedenis hebben van familieleden met auto-immuunziekten.

Wat zijn de oorzaken neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het immuunsysteem reageert tegen gezond weefsel en het begint aan te vallen. Bij neuromyelitis optica wordt de myeline rond de zenuwen in het centrale zenuwstelsel aangevallen.

Myeline is een laag eiwit en vet die de zenuwen in het lichaam omringt en isoleert. Het is van cruciaal belang voor de snelle doorlaatbaarheid van elektrische impulsen langs zenuwcellen. Demyelinisatie is het verlies van myeline. Wanneer demyelinisatie optreedt, vertragen elektrische impulsen. Ze kunnen niet meer snel signalen doorgeven.

Bij mensen met neuromyelitis optica heeft het immuunsysteem van het lichaam een specifiek kanaal in het centrale zenuwstelsel verkeerd geïdentificeerd, genaamd aquaporine-4 (AQP4) als buitenlands. Als gevolg hiervan lanceert het lichaam een ontstekingsreactie. Deze auto-immuunaanval veroorzaakt demyelinisatie van de oogzenuwen en het ruggenmerg. Het resultaat kan blindheid en verlamming zijn.

Artsen diagnosticeren neuromyelitis optica door te testen op de aanwezigheid van AQP4-gerichte antilichamen. Deze staan bekend als ‘anti-AQP4-antilichamen’. Meer dan 70% van de mensen met NMO test positief op deze marker.

Wat zijn de symptomen van neuromyelitis optica?

Ontsteking en demyelinisatie door NMO kunnen een aantal ernstige symptomen en complicaties veroorzaken, waaronder:

  • Verlies en stoornissen van het gezichtsvermogen – meestal plotseling en in beide ogen

  • Oogpijn

  • Zwakte, spasmen, gevoelloosheid of verlamming van benen en armen

  • Darm- of blaasproblemen

  • Braken en hik die niet onder controle te houden zijn

  • Vervaagd uiterlijk van kleuren

  • Koude- en warmtegevoeligheid

  • Vermoeidheid

  • Depressie

Optische neuritis

De oogzenuw kan ontstoken raken tijdens een opflakkering van neuromyelitis optica – een aandoening die optische neuritis. Mensen met een episode van optische neuritis zullen vaak pijn in het oog voelen. Dit wordt gevolgd door een verminderde gezichtsscherpte, of wazig zicht, in een of beide ogen.

Transversale myelitis

Het ruggenmerg kan ook ontstoken en gezwollen raken bij iemand met neuromyelitis optica. Deze aandoening wordt transversale myelitis. Symptomen kunnen zijn:

  • Zwakheid

  • Scherpe, schietende pijn in de armen of benen

  • Branderigheid of gevoelloosheid in de armen of benen

  • Spierspasmen

  • Volledige verlamming

Wanneer een persoon die optische neuritis of transversale myelitis ervaart positief test op anti-AQP4-antilichamen, worden ze gediagnosticeerd met neuromyelitis optica spectrum stoornis (NMOSD).

Zijn er verschillende soorten NMO?

De duur en frequentie van NMO-aanvallen kan variëren. Hierdoor kan het worden onderverdeeld in twee typen:

Monofasische vorm

Sommige mensen kunnen eenmaal een aanval van optische neuritis of transversale myelitis hebben, dan herstellen en geen extra terugvallen hebben. Dit is de monofasische vorm van neuromyelitis optica.

Recidiverende vorm

Personen met een ernstige vorm van NMO kunnen periodieke terugvallen hebben na de eerste aanval. Vaak zijn de aanvallen onvoorspelbaar en hebben ze geen duidelijke trigger. Dit is de recidiverende vorm van neuromyelitis optica. Mensen met de recidiverende vorm van NMO hebben aanvallen die maanden of jaren na elkaar kunnen voorkomen. Periodes van gedeeltelijk herstel tussen aanvallen zijn typisch.

Waarin verschilt NMO van multiple sclerose?

Demyelinisatie die optreedt bij zowel neuromyelitis optica als multiple sclerose (MS) is te wijten aan een ontsteking. Als gevolg hiervan worden optische neuritis en transversale myelitis vaak gezien bij beide ziekten.

In feite werd gedacht dat neuromyelitis optica een subtype van multiple sclerose was. in het verleden. De symptomen zijn echter ernstiger en plotselinger bij mensen met neuromyelitis optica. Ook worden de hersenen meestal niet beïnvloed door NMO zoals bij multiple sclerose.

Bovendien hebben zichtproblemen veroorzaakt door MS meestal slechts één oog. Bij NMO kunnen beide ogen tegelijkertijd worden aangetast. Mensen met multiple sclerose hebben ook niet de anti-AQP4 antilichaammarker.

Elke keer dat een NMO-aanval optreedt, kan extra letsel aan de oogzenuw en het ruggenmerg optreden. Na verloop van tijd resulteert deze schade in verhoogd verlies van het gezichtsvermogen en invaliditeit. Het vroeg stellen van een diagnose en het gebruik van medicijnen om aanvallen te voorkomen is dus erg belangrijk bij het beheer van neuromyelitis optica.

Wat zijn de overeenkomsten tussen neuromyelitis optica en multiple sclerose?

  • Beide worden gekenmerkt door een abnormale reactie van het immuunsysteem.

  • De demyelinisatie die in beide omstandigheden optreedt, is te wijten aan een ontsteking.

  • Beide beïnvloeden het centrale zenuwstelsel.

  • Beide komen vaker voor bij vrouwen.

Wat zijn de verschillen tussen neuromyelitis optica en multiple sclerose?

  • NMO beïnvloedt meestal het ruggenmerg en de oogzenuwen, terwijl MS ook de hersenen beïnvloedt.

  • Veel patiënten met neuromyelitis optica testen positief op anti-AQP4-antilichamen.

  • Neuromyelitis optica is zeldzaam en treft slechts ongeveer 4.000 mensen in de Verenigde Staten. Naar schatting hebben bijna 1 miljoen mensen in de VS multiple sclerose. [Read more about other rare eye diseases.]

  • Neuromyelitis optica heeft een mediane aanvangsleeftijd tussen 32 en 40 jaar. Multiple sclerose heeft een typische aanvangsleeftijd tussen 20 en 30 jaar.

Hoe wordt neuromyelitis optica gediagnosticeerd?

Als een persoon een aanval van optische neuritis of transversale myelitis ervaart, kan een arts de volgende tests bestellen:

  • Bloed en ruggenmergvocht om te controleren op anti-AQP4-antilichamen en andere biomarkers

  • MRI-scan van de hersenen en het ruggenmerg

  • Evaluatie van de oogzenuwfunctie

Hoe behandel je neuromyelitis optica spectrum stoornis?

De symptomen veroorzaakt door neuromyelitis optica beïnvloeden verschillende delen van het lichaam. Daarom moet het beheer van de aandoening een aantal lichaamssystemen aanpakken.

Er is geen enkele, optimale behandelingsstrategie of -duur voor NMO. Artsen moeten een behandelplan aanpassen voor elke individuele patiënt. Behandelings- en symptoombeheeropties voor neuromyelitis optica kunnen omvatten:

  • Corticosteroïden om de effecten van ontstekingen te verminderen, vooral wanneer een persoon een aanval van NMO heeft

  • Plasmaferese, een proces dat antilichamen uit het bloed verwijdert

  • Soliris (eculizumab), Uplinza (inebilizumab-cdon) of Enspryng (satralizumab-mwge) voor personen die positief testen op AQP4-antilichamen

  • Rituximab, een medicijn dat de B-cellen in het immuunsysteem vermindert

  • Andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals azathioprine, mycofenolaat of methotrexaat

  • Medicijnen of elektrische stimulatoren voor pijnverlichting

  • Behandeling van verminderde gezichtsscherpte

  • Therapie en andere managementstrategieën voor verlamming

  • Behandeling van darm- en blaasklachten

  • Fysiotherapie en ergotherapie

  • Sociale dienst

Is er een remedie voor neuromyelitis optica?

Helaas is er momenteel geen remedie voor neuromyelitis optica. NMO wordt beheerd door symptomen te behandelen en medicijnen te gebruiken om terugvallen te voorkomen. Neuromyelitis optica kan bij elke terugval verergerende invaliditeit veroorzaken, waaronder:

Na verloop van tijd kunnen mensen de hulp van een beademingsapparaat nodig hebben om te ademen.

Een team van specialisten zoals neurologen, oogartsen en optometristen die gespecialiseerd zijn in slechtziendheid kan u helpen uw neuromyelitis optica te beheersen. Steun van familie, vrienden en extra zorgverleners is essentieel. Groepen zoals de Sumaira Foundation for NMO kunnen van cruciaal belang zijn bij het vinden van ondersteuning voor personen met deze aandoening.

LEES VERDER: Is oogtrekkingen een teken van MS?