Wat is opsoclonus-myoclonus syndroom?
Opsoclonus-myoclonussyndroom (OMS) is een zeldzame neurologische aandoening die voortkomt uit een auto-immuunziekte. De aandoening veroorzaakt snelle, onwillekeurige bewegingen in de ogen en ledematen. Het kan ook leiden tot verminderde coördinatie, prikkelbaarheid en slaapproblemen. OMS kan zowel kinderen als volwassenen treffen.
De aandoening heeft verschillende andere namen, waaronder:
Opsoclonus verwijst naar snelle, onvrijwillige oogbewegingen die in meerdere richtingen plaatsvinden. Myoclonus verwijst naar onvrijwillige spier- en ledemaat schokken. Dit geeft ons de naam opsoclonus-myoclonus.
Wanneer ataxie is opgenomen in de naam, het verwijst naar het verminderde coördinatie (ongecoördineerde beweging) aspect van de ziekte.
Op wie heeft OMS invloed?
OMS komt het vaakst voor bij kinderen tussen de 1 en 3 jaar oud. Deskundigen hebben vastgesteld dat de piekleeftijd van aanvang ongeveer 18 maanden ligt. De ziekte kan ook worden gevonden bij zuigelingen (kinderen jonger dan 1 jaar), maar dit komt niet zo vaak voor.
Opsoclonus-myoclonussyndroom bij volwassenen is zeldzaam maar ernstig. Als een volwassene OMS ontwikkelt, kan het snel vorderen. Het kan binnen slechts vier weken leiden tot een ernstige handicap.
Hoe zeldzaam is OMS? Naar schatting wordt één op de miljoen mensen over de hele wereld getroffen.
Symptomen
OMS heeft veel symptomen die kunnen variëren in volgorde van uiterlijk. Daarom beveelt de International OMS Study aan dat drie van de volgende vier aanwezig moeten zijn voor een diagnose:
-
Opsoclonus (snelle, multidirectionele oogbewegingen)
-
Myoclonus (onvrijwillig spierstoten) en/of ataxie* (verminderde coördinatie)
-
Veranderingen in slaappatronen (slapeloosheid) of gedragsveranderingen (extreme prikkelbaarheid)
-
Diagnose van een Neuroblastoom (kanker die zich ontwikkelt in onrijpe zenuwcellen)
Andere symptomen van OMS kunnen zijn:
Merk op dat opsoclonus een van de primaire indicatoren is van het opsoclonus-myoclonussyndroom. Het verschilt van oogbewegingsstoornissen zoals nystagmus, hoewel de twee aandoeningen op dezelfde manier kunnen optreden.
* Ataxie is vaak acuut en ontwikkelt zich bij kinderen binnen enkele dagen tot weken. Opsoclonus ontwikkelt zich vaak slechts enkele dagen nadat ataxie duidelijk wordt, hoewel het voor sommigen later kan zijn.
ZIE GERELATEERD: Oogtrekkingen: alarmerend of onschadelijk?
Oorzaken
Opsoclonus-myoclonus syndroom wordt veroorzaakt door de reactie van het immuunsysteem op een tumor of virale infectie. Het meest voorkomende type tumor geassocieerd met OMS wordt een neuroblastoom genoemd. Een neuroblastoom groeit in onderontwikkelde zenuwcellen.
In gevallen die worden veroorzaakt door een tumor, wordt OMS beschouwd als een paraneoplastisch syndroom. Paraneoplastisch beschrijft aandoeningen waarbij het immuunsysteem een ongewone reactie op een tumor heeft.
Met OMS reageert het immuunsysteem op een tumor of infectie door het zenuwstelsel aan te vallen. Elders in het lichaam worden dan antistoffen gevormd. Deze antilichamen vallen de structuur aan de achterkant van de hersenen aan, het cerebellum genaamd.
Het cerebellum is wat de balans, beweging en motorische en cognitieve vaardigheden van een persoon regelt. Wanneer antilichamen het cerebellum aanvallen, is dit wat veel van de symptomen veroorzaakt die verband houden met OMS.
OMS-gevallen bij jonge kinderen worden voornamelijk veroorzaakt door tumoren. Oudere kinderen en tieners hebben meer kans om OMS te ontwikkelen van virale infecties. En volwassenen hebben de neiging om OMS op te lopen als gevolg van een reactie op tumoren geassocieerd met borst- en longkanker.
Diagnose
Om het opsoclonus-myoclonus-syndroom te diagnosticeren, zal een arts eerst op zoek gaan naar de primaire symptomen van de aandoening:
-
Snelle en multidirectionele oogbewegingen
-
Onvrijwillige spierstoten
-
Verminderde bewegingscoördinatie
-
Prikkelbaarheid en slaapproblemen
Verder onderzoek is nodig voor een volledige diagnose. Dit kan het volgende omvatten:
-
CT-scans en/of MRI’s om tumoren in de borst, buik, nek of bekken op te sporen
-
Een spinale tik om te zoeken naar ontsteking in het ruggenmerg of de hersenen
-
Klinische tests om te bepalen of er een virale infectie aanwezig is
Bepaalde urinetests worden soms ook gebruikt om de aanwezigheid van een tumor op te sporen.
Behandeling
Opsoclonus-myoclonus behandelent omvat chirurgisch en medisch management, evenals verschillende revalidatietechnieken. De mate en duur van de behandeling varieert per patiënt.
Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd om het neuroblastoom te verwijderen als er een aanwezig is. Sommige patiënten reageren alleen goed op deze methode. Anderen hebben mogelijk extra zorg nodig na de operatie om eventuele resterende neurologische problemen na de operatie aan te pakken.
Medische behandeling wordt gebruikt om het immuunsysteem aan te pakken en omvat medicijnen zoals:
-
Corticosteroïden
-
Corticotropine (ACTH)
-
Intraveneus immunoglobuline (IVIG)
-
Rituximab antilichaamtherapie
-
Chemotherapie voor het neuroblastoom kan een optie zijn
Een arts kan van geval tot geval een andere behandeling of medicatie voorschrijven.
Rehabilitatie is belangrijk voor het herstel van neurologische problemen geassocieerd met OMS. Dit omvat spraak-, motorische en cognitieve problemen. Enkele voorbeelden van deze revalidatie zijn fysieke, spraak- en ergotherapie.
Het is ook belangrijk om slaap- en gedragspatronen tijdens de behandeling te volgen. Als een van beide factoren een probleem wordt, kan een arts een medicijn zoals trazodon voor de patiënt voorschrijven. Trazodon wordt gebruikt voor de behandeling van slapeloosheid, angst en depressie symptomen.
Vooruitzicht
Er is een zeer hoge overlevingskans voor kinderen met het opsoclonus-myoclonussyndroom. Tumoren zijn meestal niet agressief in deze leeftijdsgroep. Dat gezegd hebbende, kunnen veel kinderen cognitieve en fysieke uitdagingen blijven tegenkomen. Deze kunnen hun denken, aandachtsspanne en coördinatie na de behandeling beïnvloeden.
OMS is veel schadelijker bij volwassenen. Tumoren gevonden bij oudere personen met OMS zijn agressief en kan in sommige gevallen zelfs tot de dood leiden.
Behandeling en revalidatie zijn cruciaal voor zowel kinderen als volwassenen met OMS om een volledig herstel te bereiken. Hoe eerder het management begint, hoe beter.
Als u ongewone en onverklaarbare oogbewegingen en spierspasmen ervaart die gepaard gaan met slapeloosheid of andere symptomen van OMS, neem dan zo snel mogelijk contact op met uw arts.
LEES VERDER: Wat is een neuro-oogarts?
Pagina gepubliceerd op woensdag 31 augustus 2022
Medisch beoordeeld op vrijdag 26 augustus 2022