Wat is hypoplasie van de oogzenuw?
Oogzenuwhypoplasie (ONH) is een aangeboren aandoening die wordt gekenmerkt door de onderontwikkelde oogzenuwen van een kind. ONH kan het gezichtsvermogen van een kind in een of beide ogen beïnvloeden. Het verschijnt vaak met andere afwijkingen van het centrale zenuwstelsel (CZS) die het hele lichaam kunnen beïnvloeden.
Oogzenuwhypoplasie is een aangeboren aandoening die zich ontwikkelt tijdens het eerste trimester van de zwangerschap. ONH treft ongeveer één op de 10.000 kinderen.
Baby’s geboren met hypoplasie van de oogzenuw hebben een onderontwikkelde oogzenuw, een zenuw in de achterkant van het oog die informatie van het oog naar de hersenen stuurt. Als de oogzenuw onderontwikkeld is, kan deze de juiste ontwikkeling van het gezichtsvermogen remmen. Het effect van ONH op het gezichtsvermogen kan variëren van mild tot ernstig.
De ontwikkeling van kinderen met ONH kan ook worden beïnvloed door problemen met de hersenen, het centrale zenuwstelsel en het endocriene systeem.
ONH is ook bekend onder twee andere namen:
-
Syndroom van DeMorsier
-
Septo-Optische Dysplasie
ONH kan leiden tot ontwikkelingsachterstanden en een reeks gezondheidsproblemen die verband houden met tekorten aan belangrijke hormonen. En, terwijl hypoplasie van de oogzenuw kunnen leiden tot verminderd gezichtsvermogen, er zijn veel gevallen waarin de aanwezigheid van ONH weinig tot geen negatief effect heeft op het gezichtsvermogen.
Hoe beïnvloedt hypoplasie van de oogzenuw het gezichtsvermogen?
De effecten van ONH op het gezichtsvermogen variëren afhankelijk van de patiënt en kunnen variëren van het onvermogen om licht te detecteren tot volledig functionerend zicht. Andere zichtproblemen die zich kunnen voordoen bij patiënten met ONH zijn onder meer:
-
Nystagmus – Een onvrijwillig ritmisch schudden van de ogen, nystagmus maakt het moeilijk om scherp te stellen op een object. De aanwezigheid van nystagmus vermindert meestal iemands gezichtsvermogen. Congenitale nystagmus neemt meestal af naarmate het kind ouder wordt.
-
Scheelzien – Beter bekend als “gekruiste ogen”, voorkomt scheelzien dat beide ogen goed samenwerken. Scheelzien ontwikkelt zich vaak in een oog met verminderd zicht. Als ONH resulteert in verminderd zicht, kan het aangedane oog “kruisen of draaien”.
Wat zijn de oorzaken hypoplasie van de oogzenuw?
Artsen begrijpen nog niet wat hypoplasie van de oogzenuw veroorzaakt, maar genetica kan in sommige gevallen een factor zijn.
ONH kan in verband worden gebracht met het gebruik van deze stoffen tijdens de zwangerschap:
-
LSD – Een hallucinogeen met een geschiedenis van gebruik als straatdrug
-
Fenytoïne – Een veel voorkomende aanval controle medicatie voor epilepsie die risico’s met zich meebrengt voor gebruik tijdens de zwangerschap
-
Kinine – Een medicijn dat vaak wordt gebruikt om malaria te behandelen
Hypoplasie van de oogzenuw is ook in verband gebracht met foetaal alcoholsyndroom, een groep aandoeningen die worden veroorzaakt door alcoholgebruik tijdens de zwangerschap. Het is echter belangrijk om te weten dat links niet hetzelfde zijn als een oorzaak. Meer onderzoek is nodig om de oorzaak of oorzaken van hypoplasie van de oogzenuw te vinden.
Symptomen van hypoplasie van de oogzenuw
De detectie van hypoplasie van de oogzenuw kan variëren op basis van het kind. De eerste tekenen die ouders bij baby’s kunnen opmerken, kunnen zijn:
-
Snelle, onwillekeurige oogbewegingen (nystagmus)
-
Tekenen van slechtziendheid in een of beide ogen
-
Vertragingen in de ontwikkeling van sommige motorische vaardigheden
-
Scheelzien (gekruiste ogen)
Sommige ONH-patiënten kunnen ook problemen hebben met de hypofyse, die hormonen produceert en afgeeft. De specifieke symptomen zullen afhangen van de exacte hormonale problemen. Hormonen uit de hypofyse spelen een belangrijke rol bij de regulering van de bloedsuikerspiegel, groei, metabolisme en andere belangrijke lichaamsfuncties.
Diagnose hypoplasie van de oogzenuw
Een oogarts kan hypoplasie van de oogzenuw diagnosticeren met een uitgebreid oogonderzoek.
Tijdens het onderzoek zal de oogarts druppels gebruiken om de ogen van het kind te verwijden voordat hij een speciale vergrootglas gebruikt om de oogzenuw en het netvlies te evalueren. Tijdens dit deel van het onderzoek moet de oogarts een kleiner dan normale optische schijf kunnen zien die er bleek of grijs uit kan zien.
Op basis van de resultaten van dit onderzoek kan het kind ook verdere diagnostische tests nodig hebben, zoals:
-
MRI Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is een soort beeldvorming die de diameter van de oogzenuw en gedetailleerde beelden van de hersenen kan tonen.
-
OCT – Optische coherentie tomografie (OCT) is een pijnloze vorm van beeldvorming vergelijkbaar met een echografie waarmee een oogarts een gedetailleerde kaart van de oogzenuw kan krijgen.
-
Bloedonderzoek – Bloedonderzoek kan worden besteld om cortisol en groeihormoon niveaus te bepalen.
Deze procedures kunnen een oogarts helpen een definitieve diagnose te stellen en een beter beeld te krijgen van de oogzenuw, andere structuren in de ogen en hoe het lichaam als geheel wordt beïnvloed.
Hypoplasie van de oogzenuw
Er zijn geen medicijnen of chirurgische behandelingen goedgekeurd voor de behandeling van hypoplasie van de oogzenuw. Een kind met aanzienlijke problemen met het gezichtsvermogen kan echter baat hebben bij het werken met een specialist met slechtziendheid om ondersteuning en de juiste accommodaties te krijgen om hen te helpen comfortabel schoolwerk en dagelijkse taken te voltooien. De specialist kan hulpmiddelen zoals vergrootglazen en computersoftware aanbevelen om dagelijkse taken gemakkelijker te maken.
Een patiënt met hypoplasie van de oogzenuw, samen met hersen- en hormoonproblemen, moet mogelijk worden behandeld door een ervaren team van artsen, waaronder een kinderarts, een oogarts of een slechtziende optometrist, een neuroloog en een endocrinoloog. Afhankelijk van het specifieke geval kan de behandeling hormoonvervangingstherapie omvatten.
Het belang van oogonderzoeken
Het is belangrijk om uw kind mee te nemen voor een uitgebreid oogonderzoek en om een regelmatig schema van oogartsbezoeken tijdens de kindertijd te volgen.
Als u merkt dat uw kind problemen met het gezichtsvermogen kan hebben, maak dan meteen een afspraak met een oogarts. Het krijgen van een snelle diagnose voor hypoplasie van de oogzenuw zal uw kind in staat stellen om behandeling te krijgen voor bestaande problemen met het gezichtsvermogen, evenals eventuele hormonale en neurologische problemen die met de aandoening gepaard kunnen gaan.
Pagina gepubliceerd op woensdag 15 december 2021
Medisch beoordeeld op woensdag 8 december 2021